Полный текст

Введение Наследственные прогрессирующие мышечные дистрофии (ПМД) - тяжелые заболевания, многие из которых приводят к ранней инвалидизации и летальному исходу. В Московской области зарегистрировано более 1300 больных с наследственными нервно-мышечными заболеваниями [7]. Конечостно-поясные мышечные дистрофии (КПМД) (по МКБ 10-го пересмотра – G 71.0) - генетически гетерогенная группа наследственных прогрессирующих мышечных дистрофий с разными типами наследования и сроками манифестации со сходным фенотипом, а именно, мышечной слабостью различной степени выраженности вследствие генерализованного поражения проксимальных мышц конечностей с медленно прогредиентным темпом развития, причем возраст дебюта является одним из основных диагностических критериев заболевания [10; 15]. В настоящее время выделено 30 генетически детерминированных КПМД – 7 с аутосомно-доминантным типом наследования (КПМД1), составляющие до 10 % от всех случаев КПМД, и 23 – с аутосомно-рецессивным (КПМД2), которые выявляются значительно чаще, от 1:15 000 до 1:42 700 населения в зависимости от географического региона [9; 12; 17]. Для КПМД 1A типа (миотилинопатия) характерен дебют от подросткового возраста до 60–70 лет с мышечной слабостью дистальных отделов нижних конечностей, с частыми падениями. Тем не менее, возможен дебют и с поражения как дистальных, так и проксимальных отделов нижних конечностей или с поражения только проксимальных отделов. Прогрессирование заболевания с нарастанием выраженности мышечных гипотрофий и мышечной слабостью характерно для всех пациентов. Течение медленное, прогредиентное, с нарушением способности к самостоятельному передвижению на поздних стадиях развития заболевания или (реже) с развитием дыхательной недостаточности. Возможно появление заметной дизартрии. Частота встречаемости кардиомиопатии или аритмии достигает 50 % случаев. Более чем в половине случаев развивается дистальная невропатия, которая служит причиной слабости мышц дистальных отделов нижних конечностей [11]. Диспансерное наблюдение пациента с КПМД – это междисциплинарный подход с включением невролога, кардиолога, пульмонолога, ортопеда, физиотерапевта, реабилитолога, социального работника, психолога (психотерапевта), медицинского генетика [6]. Необходимо контролировать состояние и функцию пораженных мышц, степень выраженности контрактур, степень тяжести сердечных и/или дыхательных осложнений, а также способность пациента выполнять действия в повседневной жизни [18]. Специфического (патогенетического) лечения, доступного и эффективного для любой из клинических форм КПМД в настоящее время нет, однако интенсивная симптоматическая терапия необходима для сохранения функций пораженных мышц, снижения темпов прогрессирования заболевания и увеличения продолжительности жизни пациента [8]. Профилактика и коррекция сердечно-сосудистых осложнений, присоединение дыхательной недостаточности – другая составляющая ведения пациентов с КПМД. При серьезных нарушениях сердечного ритма необходимо своевременно решать вопрос об имплантации кардиостимулятора. При присоединении дыхательной недостаточности, при синдроме апноэ сна, рекомендовано использование дыхательного оборудования (BPAP-терапия и/или CPAP-терапия). Понимание патогенеза болезни, механизма повреждения миоцитов и нарушения проницаемости мембраны является важным аспектом в назначении симптоматической терапии, особенно при составлении комплексов лечебной гимнастики и физиотерапии. Ряд авторов полагают, что усиление сократимости поврежденных мышц при лечебной физкультуре может спровоцировать еще большую дегенерацию мышечных волокон. По мнению данных авторов, воздействие лечебной гимнастики и физиотерапии на двигательную активность еще недостаточно изучено у данного контингента больных, так как практически отсутствует клинико-биомеханическое обоснование типа упражнений, их интенсивности, частоты и продолжительности [14; 16]. Bushby et al., согласно полученным патофизиологическим данным, рекомендуют избегать силовых тренировок высокого сопротивления и эксцентричных упражнений для предотвращения дальнейшего повреждения мышечных волокон [10]. Наиболее эффективным считается регулярное выполнение субмаксимальной функциональной укрепляющей деятельности, в том числе, сочетание упражнений в бассейне с ежедневными индивидуальными занятиями лечебной физкультурой 2 раза в день по 12–15 мин с минимальной физической нагрузкой для предотвращения атрофии мышц [5]. С нашей точки зрения, больным с КПМД необходимо проводить детальное комплексное клинико-биомеханическое обследование. Комплекс «МБН –Биомеханика», разработанный научно-медицинской фирмой МБН, позволяет исследовать следующие показатели ходьбы: основные параметры (скорость, темп, длину двойного шага, длительность локомоторного цикла), временные параметры (длительность опорной, переносной и двуопорной фаз), кинематические параметры (угловые перемещения в суставах нижних конечностей), динамические параметры (вертикальную Rz, продольную Rx и поперечную Ry составляющие главного вектора опорной реакции). На основании этих параметров вычисляются энергетические параметры ходьбы – моменты мышечных сил в суставах нижних конечностей [1; 3; 4]. В данной статье мы приводим собственный клинический опыт наблюдения пациентки с диагнозом конечностно-поясная мышечная дистрофия, тип 1А, проходившую курс реабилитации в неврологическом отделении ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского в ноябре 2020 года. Клинический случай Пациентка Ж-ва., 37 лет. Диагноз – конечностно-поясная мышечная дистрофия, тип 1А. Вялый тетрапарез с выраженным нарушением функции передвижения. Давность заболевания – 16 лет. Дебют заболевания произошел в 2004 г., когда на фоне психо-эмоционального стресса (смерть близкого человека) больная стала отмечать слабость в ногах, затруднение при вставании из положения сидя. С 2006 г. появилась слабость мышц-разгибателей пальцев левой кисти. С 2006 г. по 2011 г. состояние стабильное: сохранялась слабость в пальцах левой кисти, отмечалось прихрамывание при ходьбе. В следующие 10 лет заболевание постепенно прогрессировало: изменения походки становились более выраженными, появились эпизоды падения из-за нарушения равновесия, нарастала слабость в конечностях. Больная не могла самостоятельно перейти из положения сидя в положение стоя. Нарушения ходьбы постепенно усугублялись, увеличилось раскачивание туловища («утиная» походка), отмечались повторные падения из-за слабости в ногах. Больная стала испытывать сложности в самообслуживании. Все это время больная наблюдалась у врачей по месту жительства, однако проводимые курсы нейрометаболической терапии и физиотерапевтическое лечение не давали эффекта В 2012 году по данным клинико-анамнестического и нейрофизиологического обследования был установлен диагноз: конечностно-поясная мышечная дистрофия, тип 1А. Наследственный анамнез по нейромышечной патологии не отягощен. В ноябре 2020 г. больная находилась на стационарном лечении в неврологическом отделении ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского. Больная поступила в неврологическое отделение в удовлетворительном состоянии для проведения курса реабилитации. Состояние больной соответствовало неврологическому статусу: сознание ясное, ориентирована, адекватна, контактна, позитивно настроена на проведение реабилитационных мероприятий. Черепно-мозговые нервы: обоняние не нарушено, фотореакции, движения глазных яблок в полном объеме, двоения, нистагма нет, расстройств чувствительности на лице не выявлено, сила лицевой мускулатуры в норме; речь, фонация, глотание не нарушены. Двигательная активность: выраженные диффузные мышечные гипотрофии мышц проксимальных отделов нижних конечностей, плечевого пояса (крыловидные лопатки), сколиоз грудопоясничного отдела позвоночника. Мышечный тонус умеренно диффузно снижен. Мышечная сила в проксимальных отделах верхних конечностей снижена до 4 баллов: ограничен подъем рук выше горизонтальной линии. В сгибателях и разгибателях предплечья, кисти пальцев отсутствует симметрия. На уровне проксимальных отделов нижних конечностей сила мышц не выше 3 баллов. При вставании из положения лежа в положение стоя пациентка использует вспомогательные приемы, «приемы Говерса». Походка шаткая с раскачиванием таза, неустойчивая, «утиная», использует вспомогательные средства опоры – ходунки. Сухожильные рефлексы снижены, без разницы сторон. Чувствительных нарушений не выявлено. Нарушений функции тазовых органов нет. Проводимое лечение: нейрометаболическая терапия, индивидуальные занятия ЛФК, электрическая стимуляция мышц при ходьбе с использованием аппарата «МБН – Стимул». Посредством комплекса «МБН – Биомеханика» у пациентки были исследованы основные, временные, кинематические и динамические параметры ходьбы. На основании полученных данных были вычислены энергетические параметры ходьбы – моменты мышечных сил в суставах нижних конечностей. Результаты Исследования показали, что у данной пациентки отмечается резкое уменьшение основных параметров ходьбы по сравнению с нормой [1; 3; 4]. Как видно из табл. 1, у больной наблюдается снижение средней скорости передвижения в 4,3 раза (0,94 км/ч) за счет уменьшения длины двойного шага в 2,3 раза (0,62 м) и темпа ходьбы в 2 раза (50 шаг/мин). Как видно из табл. 2, у данной пациентки наблюдается выраженная трансформация временной структуры ходьбы. На обеих ногах отмечается значительное увеличение длительности опорной фазы (на левой ноге – 86,4 %, на правой ноге – 89,2 %) и уменьшение продолжительности переносной фазы (соответственно 13,6 % и 10,8 %). На обеих ногах резко пролонгирована двуопорная фаза, что указывает на значительное снижение устойчивости при ходьбе. Таблица 1 Основные параметры ходьбы в норме и у пациентки с диагнозом КПМД, I типа Рис 1. Кинематические параметры ходьбы в норме и у больной с КПМД Ж-ой. Пунктирная линия – кинематические параметры ходьбы в норме, сплошная линия – кинематические параметры ходьбы больной. ТБУ – тазобедренный угол, КУ – коленный угол, ГСУ – голеностопный угол. По оси абсцисс – длительность локомоторного цикла в %, по оси ординат – угловые перемещения в суставах нижних конечностей в градусах Таблица 2 Временные параметры ходьбы в норме и у пациентки с диагнозом КПМД I типа В наибольшей степени изменены кинематические параметры ходьбы (рис. 1). Кривая угла в голеностопном суставе (ГСС) при ходьбе в норме имеет четыре экстремальных значения, из которых два соответствуют подошвенному сгибанию в начале и в конце опорной фазы, а два – тыльному сгибанию во время переката стопы через носок и в первой половине переносной фазы [1; 3; 4]. При ходьбе данной пациентки эти экстремальные значения как будто сохраняются, однако обе кривые голеностопного угла (ГСУ) практически перемещены в область положительных значений, что означает сгибательную позицию (наклон голени вперед). На левой ноге первое подошвенное сгибание в ГСС резко пролонгировано, экстремум приходится на t = 30 % цикла, его величина равна 0 °. Первое тыльное сгибание резко пролонгировано и увеличено. Экстремум первого тыльного сгибания приурочен к t = 80 % цикла, что связано с крайне медленным темпом передвижения больной. Увеличение первого тыльного сгибания до 22 ° обусловлено наклоном голени вперед. Ослабление второго подошвенного сгибания свидетельствует об уменьшении отталкивания ноги от опорной поверхности, что, прежде всего, связано с резким ослаблением икроножной мышцы. На правой ноге в кривой ГСУ практически отсутствует первое подошвенное сгибание. Вся кривая ГСУ также резко поднята вверх от нулевой линии. В течение периода от начала шага до t = 40 % цикла величина угла остается неизменной (5 °), и только на уровне t = 40 % цикла начинается очень длительное первое тыльное сгибание. Величина первого тыльного сгибания значительно выше нормы (19 °) и его экстремум приурочен к t = 80 % цикла. Так же, как и на левой ноге, второе подошвенное сгибание ослаблено, оно происходит очень быстро, его экстремум резко сдвинут вправо по временной оси – на уровне t = 90 % цикла. Кривая угла в коленном суставе (КС) при ходьбе в норме как бы состоит из двух полуволн – с малой и большой амплитудой. Первая из них характеризует подгибание в КС, имеющее главным образом амортизационное значение. Вторая полуволна отражает сгибание в КС в переносную фазу. За каждым сгибанием следует практически полное разгибание [1; 3; 4]. При ходьбе данной больной кривая угла в левом КС оказывается резко деформированной. На левой ноге в кривой коленного угла (КУ) отмечается увеличение угла сгибания в опорную фазу до 55 ° в самом начале шага. Это явление связано с тем, что больная ставит на опору согнутую в КС ногу. Затем больная полностью разгибает ногу в КС, экстремум разгибания в опорную фазу приурочен к t = 45 % цикла. Вследствие резкого замедления темпа ходьбы основное сгибание в КC (сгибание в переносную фазу) реализуется очень поздно, на уровне t = 91 % цикла, по величине оно значительно превышает норму (85 °). Сходная картина отмечается и в КС на правой ноге. Отличие состоит только в величине углов. В начале локомоторного цикла больная также ставит на опору полусогнутую ногу (угол сгибания равен 35 °). Затем происходит полное разгибание в КС, которое завершается только к 50 % цикла. Величина основного сгибания снижена по сравнению с нормой (55 °), экстремум основного сгибания резко смещен вправо по временной оси, на уровне t = 91 % цикла. Кривая угла в тазобедренном суставе (ТБС) при ходьбе в норме имеет три экстремальные значения: два из них соответствуют сгибанию в суставе, одно из них - разгибанию. Каждый цикл начинается со сгибания, которое удерживается в течение интервала опоры на пятку, далее происходит разгибание в суставе, достигающее максимального значения в середине интервала опоры на носок, затем снова наступает сгибание в переносную фазу, которое лишь в конце цикла сменяется небольшим разгибанием [1; 3; 4]. В кривой левого тазобедренного угла (ТБУ) у больной в начале шага отмечается очень непродолжительнoe горизонтальное плaто, соответствующее фазе опоры на пятку. Максимальный угол сгибания (32 °) приурочен к самому началу локомоторного цикла (t = 0 %). Затем происходит очень длительное двухступенчатое разгибание в ТБС. Первая фаза разгибания в ТБС начинается на уровне t = 7 % цикла и завершается на уровне t = 35 % цикла, в течение этой фазы разгибание в ТБС происходит ускоренно, затем в интервале 35 % < t < 50 % величина угла разгибания остается неизменной (0 °), а в период 50 % < t < 80 % разгибание в ТБС происходит более плавно, максимальная величина угла разгибания достигает – 3 °. В то же время сгибание в переносную фазу превышает норму (33 °) и происходит ускоренно. Кривая правого ТБУ по форме напоминает кривую левого ТБУ, при этом отличия носят чисто количественный характер. В кривой правого ТБУ у больной в начале шага отсутствует горизонтальная площадка. Разгибание в ТБС также имеет двухступенчатый характер. В первой фазе разгибание в ТБС происходит ускоренно, до уровня t = 35 % цикла (величина угла – 4 °). Далее, так же как и на левой ноге, величина угла не изменяется в течение интервала с t = 35 % до t = 55 %, а затем наступает фаза более плавного разгибания, которое завершается лишь к 78 % цикла. При этом угол разгибания постепенно снижается с 4 ° до –8 °. Сгибание в ТБС в переносную фазу происходит ускоренно. На рис. 2 представлены динамические параметры ходьбы. При обычной ходьбе по горизонтальной поверхности вертикальная составляющая опорной реакции Rz имеет двухвершинную форму с четко выраженными передним и задним толчками и симметрично расположенным минимумом. Экстремум переднего толчка приходится на 17–18 % цикла, заднего толчка – на 51 % цикла, минимум приурочен к 33–34 % цикла. Приблизительно равны значения экстремумов в фазах переднего и заднего толчков [1; 3; 4]. У пациентки Ж-ой вертикальная составляющая Rz имеет трапециевидную форму, но она приближается к треугольной. Передний и задний фронты Rz кривой резко затянуты. Экстремумы переднего и заднего толчков Rz кривой не достигают уровня веса тела. Ходьба больной характеризуется замедленным темпом, крайне малой длиной шага и резко измененным соотношением основных фаз шага (опорная фаза достигает 89 %, а переносная фаза редуцирована до 11 %). Нагрузка на каждую ногу возникает в середине опоры, вследствие чего в этой фазе образуется максимум активности многих мышц ноги. В биомеханическом плане этот максимум служит поддержанию устойчивости и сохранению вертикальной позы, так как больная передвигается на полусогнутых ногах с дополнительной опорой на две трости. Энергетические параметры ходьбы пациента К числу энергетических параметров ходьбы относятся моменты мышечных сил, вычисленные методом математического моделирования (рис. 3). В данном исследовании используется математическая модель, разработанная Г.П. Гриценко. На основе этой модели рассчитываются суставные моменты в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах. Модель предназначена для исследования ходьбы в сагиттальной плоскости по горизонтальной опорной поверхности [2–4]. В норме кривые моментов мышечных сил в ТБС и КС содержат две основные фазы, тогда как в ГСС наблюдается только одна фаза. Первая фаза моментов в ТБС и КС при ходьбе в произвольном темпе в норме занимает 35 % цикла, т.е. две первые трети опорной фазы. Ее конец совпадает с завершением интервала опоры на всю стопу. Эта фаза является отрицательной, ее экстремум приходится на t = 13–15 % цикла. Данная фаза отражает деятельность мышц-разгибателей КС и ТБС, которые, с одной стороны, обеспечивают опорность нижней конечности, а с другой стороны, подъем общего центра масс (ОЦМ) до наивысшего положения. Вторая фаза моментов в ТБС и КС имеет продолжительность 20 % цикла и располагается в последней трети опорной фазы. По своему функциональному назначению моменты мышечных сил в этой фазе направлены на отталкивание ноги от опорной поверхности и обусловлены работой трехглавой мышцы голени и мышц-сгибателей бедра. Моменты мышечных сил первой фазы в ТБС превышают моменты второй фазы. В то же время величины моментов в КС в обеих фазах равны. Рис. 2. Вертикальная составляющая Rz опорной реакции при ходьбе в норме и у пациентки с КПМД, 1А типа. Пунктирная линия – вертикальная составляющая Rz при ходьбе в норме, сплошная линия – вертикальная составляющая Rz при ходьбе пациентки. По оси абсцисс – длительность локомоторного цикла в %, по оси ординат – величина вертикальной составляющей Rz опорной реакции в % к весу тела (P) Рис. 3. Графики моментов мышечных сил в суставах нижних конечностей при ходьбе в норме и у пациентки с КПМД I типа. Пунктирная линия – моменты мышечных сил при ходьбе в норме, сплошная линия – моменты мышечных сил при ходьбе пациентки. ТБС – тазобедренный сустав, КС – коленный сустав, ГСС – голеностопный сустав. По оси абсцисс – длительность локомоторного цикла в %, по оси ординат – моменты мышечных сил в % P∙H В ГСС кривая моментов мышечных сил образует одну фазу продолжительностью в 50 % цикла. Она начинается при t = 18 % и заканчивается в конце опорной фазы. Экстремум возникает при t = 52 %. У данной пациентки вследствие резкого замедления ходьбы пролонгируется и снижается первая фаза в ТБС и КС, и одновременно укорачивается и снижается по амплитуде вторая фаза. Тем самым, с одной стороны обеспечивается большая устойчивость при ходьбе, а с другой стороны, ослабляется толчковая функция нижних конечностей. Таким образом, у данной пациентки отмечается выраженное нарушение биомеханической структуры ходьбы, которое проявляется в следующем: • в резком снижении скорости передвижения и ее составляющих – темпа и длины шага; • в грубом изменении временной структуры шага (резкое увеличение длительности опорной и двуопорной фаз и уменьшение длительности переносной фазы); • в повышении амплитуды движений в одних суставах (основного сгибания в КС на левой ноге, первого тыльного сгибания на обеих ногах) и в уменьшении амплитуды движений в других суставах (второго подошвенного сгибания в ГСС, разгибания в ТБС); • в значительном смещении экстремумов угловых перемещений вправо по временной оси в связи с замедлением ходьбы; • в неодинаковой продолжительности отдельных фаз (резкая затянутость разгибания в ТБС и КС, и, напротив, очень быстрое сгибание в ТБС и КС в переносную фазу шага); • в резком снижении опорной и толчковой функции нижних конечностей (затянутые фронты вертикальной составляющей Rz опорной реакции, треугольная форма Rz кривой, значительное ослабление переднего и заднего толчков данной составляющей); • в уменьшении и пролонгировании первой фазы моментов мышечных сил и укорочении и снижении второй фазы моментов в ТБС и КС на обеих ногах. Основной причиной выраженного нарушения биомеханической структуры ходьбы у данной больной является резкое ослабление мышц-разгибателей ТБС, КС и ГСС, но особенно икроножных мышц, что приводит к значительному возрастанию первого тыльного сгибания и уменьшению второго подошвенного сгибания, уменьшению опорной и толчковой функций нижних конечностей. С нашей точки зрения, данной пациентке необходимо изготовить аппарат на голеностопный сустав с ограничением тыльного сгибания в ГСС. После ортезирования больной целесообразно провести курс функциональной электрической стимуляции мышц при ходьбе с тренировкой обеих больших и средних ягодичных мышц, обеих четырехглавых мышц бедра и обеих икроножных мышц. Для определения возможности дальнейшей реабилитации больной были проведены два пробных сеанса функциональной электрической стимуляции (ФЭС) мышц при ходьбе. Была проведена электрическая стимуляция шести вышеупомянутых мышц. Как показали результаты первых пробных сеансов, интенсивность сокращения не должна быть очень высокой: целесообразно применять минимальное сокращение, видимое глазом. Сама больная отмечает большую устойчивость при ходьбе с ФЭС и возможность пройти большее расстояние без утомления. Обсуждение Как видно из полученных данных, двигательная реабилитация является очень важной составляющей улучшения качества жизни пациентов с конечностно-поясной мышечной дистрофией. Прежде всего, двигательная реабилитация направлена на уменьшение осложнений болезни, на предотвращение мышечных, скелетных, сердечных нарушений в связи с потерей мышечной силы [5]. Именно с этой целью больным c КМПД применяют традиционные методы лечения, включающие лечебную физкультуру, пассивные и активные растяжки. В последние десятилетия проведены исследования эффективности влияния реабилитационных методов на дистрофиндефицитные мышцы. Согласно мнению многих авторов, эксцентрические упражнения повреждают дистрофиндефицитные мышцы [5; 9]. Как указывает ряд авторов, упражнения низкой интенсивности положительно влияют на предотвращение осложнений. Поскольку для пациента с КПМД принципиально важно как можно дольше оставаться мобильным и независимым, то возникает необходимость регулярной реабилитации и регулярного обследования. Таким больных целесообразно проводить профилактику и коррекцию скелетных нарушений (сколиоза и контрактур суставов), использовать пассивное растяжение, различные методы физиотерапии, а также различные механические приспособления (ортопедические стельки, трости, ходунки). Важным моментом является контроль веса – соблюдение диеты и профилактика ожирения [7; 16]. С нашей точки зрения, таким больным необходимо проводить исследование биомеханической и иннервационной структуры ходьбы 1 раз в 6 месяцев с целью отслеживания динамики двигательных нарушений и выбора адекватных методов реабилитации в соответствии с полученными результатами. Как показывают пробные сеансы ФЭС мышц при ходьбе у данной пациентки, искусственная коррекция движений (ИКД) при ходьбе может стать одним из эффективных методов реабилитации таких больных. Тем не менее, мы полагаем, что в связи с довольно быстрой утомляемостью больных с КПМД, а также с необходимостью избегать экcцентричных упражнений, таким больным целесообразно проводить ФЭС мышц в щадящих условиях. Такая тренировка предполагает невысокую интенсивность сокращения (минимальное сокращение, видимое глазом), незначительное количество коррекционных воздействий (не более 4-х), небольшое количество сеансов (6–7), незначительную продолжительность сеанса (не более 15 минут). В тех случаев, когда больным необходима тренировка 6 мышц, например, обеих больших и средних ягодичных, обеих четырехглавых мышц бедра и обеих крестцово-остистых, целесообразно чередовать коррекционные воздействия таким образом, чтобы их общее число не превышало 4-х в течение одного сеанса. При этом желательно проводить ФЭС ягодичных мышц ежедневно в течение курса, и через день проводить тренировку четырехглавых мышц бедра или крестцово-остистых мышц. Тем не менее, выбор корректируемых движений и стимулируемых мышц должен быть основан на предварительном биомеханическом обследовании. Дальнейшие исследования должны быть направлены на изучение влияния курса ИКД на биомеханическую и иннервационную структуру ходьбы пациентов с КПМД, на обоснование технологии применения метода ИКД и отслеживание отдаленных результатов реабилитации у данного контингента больных. Заключение Для ходьбы больных с конечностно-поясной мышечной дистрофией характерны неспецифические нарушения ходьбы, свойственные другим заболеваниям, а именно: резкое замедление скорости передвижения, существенное увеличение длительности опорной и двуопорной фаз и уменьшение длительности переносной фазы, значительное смещение максимумов угловых перемещений вправо по временной оси, ослабление опорной и толчковой функций нижних конечностей. Для ходьбы больных с конечностно-поясной мышечной дистрофией также характерны специфические нарушения, свойственные именно этой патологии, а именно значительное повышение амплитуды движений в одних суставах и уменьшение амплитуды движений в других суставах, резко затянутые фронты вертикальной составляющей Rz опорной реакции, треугольная форма данной составляющей, уменьшение и пролонгирование первой фазы моментов мышечных сил в КС и ТБС, и укорочение и снижение величины моментов в течение второй фазы. Реабилитация больных с конечностно-поясной мышечной дистрофией должна быть направлена на профилактику осложнений болезни, на предотвращение мышечных, скелетных и сердечных нарушений в связи с потерей мышечной массы. Одним из эффективных методов реабилитации больных с конечностно-поясной мышечной дистрофией может стать ФЭС мышц при ходьбе, поскольку первые пробные сеансы ФЭС дали положительный результат. У больных с конечностно-поясной мышечной дистрофией в дальнейшем при проведении тренировки функциональную электрическую стимуляцию мышц необходимо применять в щадящих условиях, что предполагает уменьшение количества сеансов, длительности сеанса, количества стимулируемых мышц, а также снижение интенсивности сокращения мышц.

Об авторах

К. А. Петрушанская

Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского, Москва, Россия

Ю. А. Белова

Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского, Москва, Россия

Е. С. Новикова

Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского, Москва, Россия

Список литературы

Статистика

Просмотры

Аннотация - 0

PDF (Russian) - 0

Ссылки

• Ссылки не определены.